소아암 : 횡문근육종
다양한 연부조직 육종이 존재하며 소아에서는 이 중 횡문근육종이 가장 흔하다.
주위 조직으로의 종양의 침윤이 있으며 외과적으로 광범위 절제를 하여도 모두 제거하지 못하는 경우가 많으므로 방사선 치료와 화학요법을 병행하여야만 한다.
주로 혈액을 통해 전이되며 폐에 잘 전이되지만 재발은 원래 종양의 발생 부위에서 잘 일어난다.
종양이 호발하는 부위는 두경부, 생식기 및 요로, 사지 등이다.
그러나 체간이나 복강, 흉강내 조직에서도 발생이 가능하다.
진단을 위해서는 역시 조직검사가 필수적이며, 국소 병변인 경우 가능한 광범위하게 절제를 시행하는 것이 좋다.
그러나, 무리한 수술적 절제는 기능의 손상을 유발할 수 있으므로 주의를 요한다.
병변이 광범위하거나 커서 수술로 제거하기 어려운 경우는 조직 생검을 통해 확진을 한 후 항암화학요법을 먼저 시행하여 종양의 범위 및 크기가 줄어든 후 완전 절제를 시도하는 것이 바람직하다.
수술 후에는 항암화학요법은 물론 병변 부위에 방사선치료를 시행함으로써 국소 재발율을 낮출 수 있다.
그러나, 방사선 조사 부위가 뼈의 성장에 영향을 미칠 수 있는 부위라면 방사선치료 여부를 신중히 결정해야 할 필요가 있다.
횡문근육종의 치료 성적은 병기마다 차이가 커서 1, 2 병기의 경우 80% 이상이 완치가 가능하나 전이가 있는 4병기의 경우 5년 생존율이 30% 미만이다. 진행된 병기에서는 2년 이상의 항암화학요법이 필요하다.
삼성서울병원 소아청소년과에서는 진행된 병기를 포함하여 전체 환자의 5년 생존율이 83.6%로 매우 고무적인 치료성적을 보여주고 있다.