소아암 : 소아뇌종양 정의
소아에서 뇌종양은 가장 흔한 고형종양이다.
뇌종양의 흔한 증상으로는 두통, 구토, 경련, 보행장애, 시야장애, 말투변화, 졸음, 기억,인격변화 등이 있다.
뇌종양의 종류는 다양한데 소아에서 생기는 뇌종양은 원시계열 종양(embryonal tumor), 교종계열 종양(glial tumor), 그리고 생식세포종양(germ cell tumor) 등 세 종류의 종양이 대부분을 차지한다.
원시계열의 종양으로는 수모세포종이 대표적이며 가장 흔하다.
그 외에 원시신경외배엽성 종양, ATRT (atypical teratoid/rhabdoid tumor) 등이 이에 속한다.
교종 계열 종양에는 다른 다양한 종양이 존재한다. 생식세포종은 동양인에게 흔한 종양이다.
2. 진단적 평가
뇌종양이 의심되면 뇌 MRI를 우선적으로 시행하여 대체적인 종양의 종류와 범위를 추정할 수 있다.
확정 진단은 수술이나 생검을 시행해야 알 수 있다. 종양이 퍼진 범위를 평가하고 또한 수술 시 완전 절제 여부를 평가하기 위해 수술 후 다시 뇌 MRI 및 척수 MRI를 검사해야하며 뇌척수액 검사도 시행해야 한다.
뇌종양은 신경계 밖으로는 잘 전이되지 않지만 원시계열의 종양이나 생식세포종양은 신경계 밖으로의 전이도 있기 때문에 골수검사나 뼈 동위원소 검사를 시행한다.
3. 예후 및 치료
(1) 원시계열 종양
수모세포종이 대표적이므로 수모세포종을 기준으로 설명한다.
수술, 방사선 치료, 화학요법이 치료의 근간이 된다. 수술, 방사선 치료 (뇌척수 및 국소 방사선 치료), 수술 후 화학요법이 주된 치료방법이다.
수술로 완전히 절제가 되고 뇌척수 전이가 없는 경우 이상의 방법으로 약 80-90%의 환자가 완치된다.
그러나 수술로 완전히 종양을 절제하지 못한 경우거나 진단 시 종양이 뇌척수에 퍼진 경우는 이상의 통상적인 방법으로는 약 50%의 환자만이 완치된다. 또 진단 시 나이가 어린 경우는 중요한 치료방법의 하나인 방사선 치료를 심각한 부작용 때문에 시행할 수 없으므로 재발이 잦아 완치율이 20-30% 밖에 되지 않는다.
최근 이러한 문제점을 극복하기 위해 고위험 수모세포종에서 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포이식을 시행한다.
고위험군 수모세포종에서 고용량 화학요법을 시행하면 약 70-80% 정도의 완치율을 기대할 수 있다. 또한, 완치율 못지않게 성장장애, 인지기능 장애, 내분비 장애 등 방사선 치료의 장기적 후유증도 문제가 되는데 고용량 화학요법을 시행하면 뇌척수 방사선 치료 용량을 줄일 수 있어 완치율의 향상 뿐 아니라 장기적인 방사선 치료의 부작용도 경감할 수 있는 이점이 있다.
신경계가 아직 발달중인 영유아의 경우 방사선 치료를 시행하면 후유증이 매우 심각하므로 방사선 치료를 시행하기 어려워 재발이 많은데 고용량 화학요법을 시행하면 생존율을 향상시키면서도 방사선 치료를 생략하거나 나이가 들 때까지 충분히 방사선 치료를 연기할 수 있다.
최근 지난 10년간 고위험 수모세포종에서 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포이식을 시행한 치료성적을 국제 학술지에 보고 한바 있으며, 삼성의료원의 치료 프로토콜을 근간으로 하여 현재 대한소아뇌종양학회가 주관하는 전국적인 다기관 임상연구가 진행되고 있다.
(2) 교종계열 종양
교종 계열의 종양은 크게 교모세포종 등 악성도가 높은 종양과 악성도가 낮은 종양으로 나눌 수 있다.
악성도가 높은 교종의 경우 수술, 방사선치료, 화학요법을 시행하지만 예후가 매우 불량하다.
따라서 최근에는 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포이식을 시도하고 있는데 연구 초기단계여서인지 새로운 치료방법이 효과적인지는 아직 확실하지 않다.
악성도가 낮은 교종의 경우 수술적 절제가 가능한 경우에는 대부분 수술만으로 완치가 되지만 수술적 접근이 불가능하거나 수술적 절제가 가능하지 않은 경우가 임상적으로 큰 문제가 된다.
방사선 치료도 불가능한 경우가 많으며 따라서 주로 화학요법으로 치료하게 된다.
그러나 악성도가 낮은 교종은 화학요법에 대한 반응이 빠르지 않아서 화학요법만으로 근치할 수 있는 경우는 드물다.
그러나 화학요법을 시행함으로써 삶의 질을 향상시킬 수 있으며 상당한 기간 생명을 연장시킬 수 있다. 완치는 아니어도 10년 생존율이 70% 정도가 된다. 그동안 새로운 치료방법이 나오길 기대할 수 있다.
(3) 생식세포 종양
생식세포 종양은 화학요법에 대한 반응이 대단히 우수한 종양이다.
수술로 완전히 절제할 수 없는 경우에도 화학요법, 방사선 치료를 시행하면 치료성적은 대단히 우수하다.
최근에는 장기적인 후유증을 가진 방사선 치료를 생락하거나 최소화하기 위한 치료방법이 개발되어 우수한 성적이 보고되고 있다.
조직검사가 순수 배세포종(germinoma)이면서 종양표지물질(종양에서 분비)인 B-HCG 가 50 mIU/mL 이하이고 AFP이 정상인 경우를 저위험군으로, NG-GCT??면서 B-HCG가 50 mIU/mL 이상이거나r AFP수치가 올라가 있는 경우는 고위험군으로 분류한다.
삼성서울병원에서는 새로 개발된 항암화학요법과 방사선치료법을 이용하여 위험군에 따라 항암제의 강도 및 종류, 방사선범위 및 강도를 차별하여 치료를 시행한 결과 저위험군 100%, 고위험군 92.3%의 무질병생존율을 얻어 국제뇌종양학회에 발표하였다(논문으로 링크).
기존에 보고된 고위험군의 치료성적은 대개 50% 전후였음을 감안하면 매우 고무적인 성적이라고 할 수 있다.