소아림프종

소아암 : 소아림프종

소아 림프종은 전체 소아암 중 백혈병과 뇌종양 다음으로 흔한 질환으로 소아암의 10% 정도를 차지한다.

조직학적으로 급성림프구성백혈병과 유사하나 종양의 발생부위가 골수가 아닌 다른 조직에서 기원한다는 점에서 큰 차이가 있다.

생물학적 특성의 차이에 의해 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 분류되며 우리나라에서는 호지킨병의 빈도가 낮다.

호지킨병은 국소적인 경우 방사선 치료만으로 완치율이 높으나 비호지킨병은 처음부터 전신적인 증상과 장기침범을 동반하므로 강력한 병합화학요법이 필요하다.

호지킨병은 청소년 연령에 호발하며 국소적인 림프절 종대를 특징으로 한다.

경부림프절 종대가 가장 흔한 소견이며 그 외에도 액와, 쇄골상부, 서혜부 림프절 종대도 잘 동반된다.

 주위 림프절로 잘 전이하며 원인 불명의 발열, 야간발한, 체중감소 등의 증상이 있는 경우 폐, 골수, 간, 뼈 등 전신에 퍼져있다는 증거이다.

진단을 위해서는 조직 생검이 필수적이며 진단이 되면 병기결정을 위한 검사를 시행하는데 가슴 CT, 복부 CT를 시행하여 간과 림프절을 관찰하며 검사상 침습의 소견이 없으면 진단적 개복술을 시행하여 간조직 생검, 비장적출술을 시행하고 림프절을 관찰하게 되지만 요즘은 수술과 비장적출술의 위험성 때문에 개복술의 결과로 치료방침이 크게 변경될 경우에만 시행하는 경향이다.

호지킨병의 암세포들은 방사선치료에 대단히 예민하나 소아에서는 방사선치료의 부작용이 많기 때문에 주로 항암약물요법을 시행한다.

국소적 병변인 경우 완치율이 90%를 상회하며 전신에 퍼진 4기에서도 60% 이상의 완치율을 기대할 수 있다.

치료기간은 병기에 따라 다르나 대략 6개월에서 1년 정도가 소요되며 진단 당시 외에는 외래 통원치료로 진행된다.

삼성서울병원 소아청소년과에서 진단 및 치료를 시행 받은 호지킨병 환자들은 2007년 9월 현재까지 100% 생존 중이다.

비호지킨 림프종은 남아에서 발병율이 높고 처음부터 전신장기를 침범하는 경우가 많아 골수침범이 흔하며 강력한 병합화학요법을 시행해야 하나 치료에 대한 반응은 대개 좋다.

종괴 부위의 생검을 통해 진단이 이루어지나 골수침범이 있는 경우 골수검사만으로도 확진이 가능하다.

림프절에서 발생하는 것보다 처음부터 실질장기를 침범하는 경우가 흔하며, 임상소견은 종양의 발생부위와 국소 혹은 원격침범부위에 따라 다르게 나타난다. 비호지킨 림프종은 혈행성으로 급속히 퍼져나가므로 전신적인 치료가 필수적이다.

강력한 병합화학요법이 필요하며 최근 치료성적이 급격히 발전된 종양의 하나로서 3, 4기에서도 완치율이 70%에 이르고 있다.

치료기간은 조직학적 특성 및 병기에 따라 차이가 있으며 짧게는 8개월에서 길게는 2년 정도의 치료가 필요하다.

진단 당시의 항암치료 중 3주 정도 입원하며, 이후에는 외래를 다니면서 항암치료를 받고, 도중에 열이 나는 경우 입원하여

치료를 받게 된다.

삼성서울병원 소아청소년과에서 진단 및 치료가 이루어진 비호지킨 림프종은 85.2%의 매우 우수한 5년 생존율을 기록하고 있다.

재발한 경우에는 호지킨병이나 비호지킨 림프종 모두 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식을 시행하여야 하며 이들 중 일부에서 완치가 가능하다.