소아암 : 골육종(정의)
1. 육종과 골육종이란?
주로 팔다리의 뼈 및 근육, 지방 조직 등 연부 조직에 생기는 악성 종양을 육종(sarcoma)이라고 하는데, 이는 내장 기관에서 발생하는 악성 종양을 암종(carcinoma)이라고 부르는 것과 비교됩니다.
이렇게 다르게 부르는 이유는 종양 세포가 기원하는 조직이 서로 다르기 때문입니다.
뼈에 생기는 악성 종양은 크게 원발성과 전이성으로 나뉩니다.
원발성이란 종양 자체가 뼈에서 발생한 경우이고, 전이성 골 종양은 다른 암이 혈액을 타고 뼈로 전이가 되어 있는 경우를 의미합니다.
다양한 암종에서 뼈로 전이가 가능하며 나이에 상관없이 어느 부위의 뼈이든 가능하지만, 주로 나이가 많은 환자에서 많이 발생합니다.
골육종은 뼈에 생기는 원발성 악성 종양 중 대표적인 질환이며, 종양세포에 의해 정상 뼈조직이 파괴되고 종괴를 형성하며 주위조직(근육, 신경, 혈관, 인접 뼈)으로 퍼집니다.
폐나 다른 뼈 등으로 혈액을 타고 전이하며 진단 후 치료를 하지 않으면, 6개월 이내 사망에 이르게 됩니다.
2. 근골격계 종양에는 어떤 것이 있는가?
(1) 근골격계 종양
① 양성종양
② 악성종양(육종)
③ 종양 유사 질환
- 물혹(낭종)
- 골의 대사성 질환
- 감염성 질환
(2) 근골격계 종양의 분류
① 종양세포가 어떤 세포에서 기원했는가에 따른 분류
② 골세포
③ 연골세포
④ 섬유세포
⑤ 근육세포
⑥ 혈관세포
⑦ 신경세포
⑧ 기타 미분류 종양
→ 기원 세포에 따라 악성 종양이면 육종이라고 부름
- 골육종
- 연골육종
- 섬유육종 등
3. 골육종의 발생기전과 위험요인
원발성 악성 골종양은 주로 10-20대의 소아나 젊은 성인 연령층에 잘 발생합니다.
엑스레이 상 뼈의 정상적인 경계 밖으로 돌출되는 양상이 두드러져 보이며 경계도 불규칙합니다.
대표적으로 골육종이 원발성 악성 골종양 중 가장 흔하며 10세 이하의 연령에서는 유잉육종(Ewing's sarcoma)이 골육종 다음으로 흔합니다.
현재까지 알려진 외부적 위험 인자로는 ‘방사선’만이 유일하게 증명되어 있습니다.
방사선치료를 받은후 골육종 발생까지는 대개 10-20년 정도가 소요되므로 이 경우는 성인 연령에 주로 발생하게됩니다.
소아암 중 골육종과 가장 밀접한 관련이 있는 질환으로는 어린 나이에 눈의 망막에 발생하는 악성 종양인 망막모세포종이 있습니다. 특히 유전성 양측성 망막모세포종의 경우 정상인에 비해 많게는 500배 정도 골육종의 발생빈도가 높습니다.
병측 부위를 다친 후 이에 대한 검사 과정에서 골육종으로 진단되는 경우도 종종 있으나, 이는 골육종이 잘 발생하는 10대 중반의 연령이 매우 활동적이어서 외상이 흔히 발생하기 때문으로 이해되며 외상 자체가 골육종의 원인이 되는 것은 아닙니다.
급성장이 일어나는 10대 중반의 남자아이에게 가장 흔히 발생하는 점, 급성장이 남자보다 더 이른 나이에 일어나는 여자에서는 좀 더 어린 나이에 발병하는 점 등을 비추어볼 때, 뼈의 급격한 성장과 골육종의 발생이 연관이 있는 것으로 추정되고 있습니다.
4. 골육종의 발생율
모든 암 중 0.05%미만으로 극히 드물게 발생합니다.
어린 나이에는 원발성 악성 종양이 많으나, 연령이 높을 경우에는 전이성 종양(유방암, 폐암 등에서 뼈로 전이된 경우) 또는 골수종이 수십 배 많습니다.
성별 및 가족력이 중요하며, 이 중에서 특히 나이가 중요한데, 연령대 별로 자주 발생하는 종양의 종류가 다른 것이 특징적입니다.
(1) 연령대별 자주 발생하는 종양
연 령(세) 종 양
1 : 신경모세포종
1-10 : 유잉 육종(장관골)
10-30 : 골육종, 유잉 육종(편평골)
30-40 : 비호즈킨 림프종, 섬유육종, 악성 섬유성 조직구종, 방골성 골육종 및 임파종
>40 : 전이성 암, 다발성 골수종, 연골육종
(2) 악성 근골격계 종양의 빈도
미국 : 인구 10만 명당 1명 미만
골수종, 골육종, 연골육종의 순
일본 : 골육종, 골수종, 연골육종 순
한국 : 매년 300례 정도 발생하는 것으로 추정
골육종, 연골육종 순
(3) 골육종이 잘 발생하는 부위
모든 뼈에 발생이 가능하나 주로 무릎 관절 주위와 어깨 부위 상완골의 윗부분과 같이 긴 뼈의 끝부분에 잘 생깁니다.
소아 연령에서는 90%에서 긴 뼈에 발생하지만 성인에 발생하는 경우 골반이나 척추 뼈 등과 같이 몸의 중심 축을 이루는 편평한 뼈에도 잘 생깁니다.